生酮飲食衛教指導資料
壹、前言:
  癲癇病童至少有三分之二的人可藉由藥物來減輕或完全控制病情,少部份癲癇病童對藥物反應不佳,可利用生酮飲食療法來扭轉他(或她)的一生。這並非魔法,也不是奇蹟,而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。
  生酮飲食的優點:比藥物較少副作用、不會對病童的心智發展造成衝擊、家屬在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間肯投入的恐怕不多;另一方面,沒有糖果、餅乾的童年可能少了不少快樂—還好可少蛀一些牙。
  其實以生酮飲食治療癲癇發作不是什麼新點子,聖經上就有斷食控制癲癇發作的記載。一但進食又發作了,可是長期挨餓是不可能的,第一個有關生酮飲食的科學性報導,出自於1910年的法國;而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣,而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代;尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲的出現,使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗,被許多專家以不夠科學為由予以拋棄。直到九O年代,透過實際獲益的癲癇兒Charlie之家長的成立基金會大力鼓吹,初期不斷在美國三大電視網登廣告,後來更斥資拍攝電影“First Do No Harm”(台灣譯名:不要傷害我的小孩),加上約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動,生酮飲食在癲癇治療上的角色,才得以在二十世紀結束之前重新受到肯定與重視。
  1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的病童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作,另外38%病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上;三分之二可以減少用藥,三分之一變得較機靈,而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中,包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效,甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以試生酮飲食的理由。
貳、生酮飲食作用的原理
  生酮飲食的原理藉由高脂肪低碳水化合物低蛋白的攝取(並嚴格控制糖類攝取),造成脂肪燃燒不完全,產生酮體堆積,許多證據顯示酮體應該是最大的功臣,酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量,並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid) ,藉以改善癲癇病童的過度興奮及不安。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍,可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。
  持續維持體內的酮體是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好;反之,會反制酮體生成的因素都要絕對禁止,因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果,都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同,而後果一般嚴重。因此,如果病童和家屬沒有這種認知及覺悟,就不要輕易開始嘗試生酮飲食之治療方式。
參、哪些人適合生酮飲食?
  除非癲癇肇因於紫質症(porphyria)或特定粒腺體異常,就萬萬不可嘗試生酮飲食,不然不論哪一種類型的癲癇都可以嘗試生酮飲食,如果癲癇兒在生病吃的較少或挨餓狀態下癲癇發作次數明顯減少,那麼生飲食對他幫助可能就比較大,當然這不是絕對的,大部分研究中建議使用年齡是1至8歲,因為一歲以下的小朋友酮體比較不易維持,且容易發生低血糖;而太大的小朋友飲食喜好與習慣已根深蒂固,要嚴格控制飲食,不亂吃零食點心比較困難,不過,如果家長與患者都達成共識,有決心有毅力一起對抗癲癇,在強烈的動機下,青年人甚至成年人也可以達到很好的成效。
肆、生酮飲食的種類
一、 生酮飲食可分為兩種:
(一)傳統型的生酮飲食:基本的熱量與蛋白質,仍應充足以維持體重與生長發育,熱量的來源可分為生酮因子與減酮因子。生酮因子是指消化吸收後可產生脂肪酸的物質;脂肪的生酮因子佔90%,蛋白質的生酮因子佔50%,減酮因子是指消化吸收後可產生葡萄糖的物質,脂肪的減酮因子佔10%,蛋白質的減酮因子佔50%,葡萄糖的減酮因子佔100%。要身體維持酸中毒的狀態,生酮因子:減酮因子比例應為3:1或4:1,因此攝取生酮飲食者,每天攝取的醣類應小於一天30克。以一個5歲的兒童為例,以3:1的比例計算出的飲食,醣類只能攝取19公克,相當於1/4晚飯,而脂肪高達145公克,相當於10湯匙的油,所以一般對生酮飲食的印象就是很油膩,而且單調。
(二)MCT生酮飲食:脂肪是由脂肪酸使所組成的,脂肪酸又可分為長、中鏈、短鏈,鏈數愈短的,產生酮體速度也愈快。用MCT(中鏈脂肪酸)會比傳統的脂肪,更容易產生酮體,(生酮因子可接近100%)。同樣以一個5歲兒童為例,以MCT為脂肪計算出的飲食中,醣類可攝取71公克,相當於一碗飯加上一杯牛奶,MCT由則為108公克用量較少使飲食較為可口,也可使患者能攝取較多的醣類,對於習慣米食的東方人而言,此種飲食的變化和接受度會比較高,進而改善膳食的品質。
二、 執行生酮飲食的注意事項:
(一)MCT油佔總熱量之60%。
(二)蛋白質佔總熱量之10%。
(三)醣類佔總熱量之18%。
(四)除MCT油之外的其他油脂佔12%。
(五)每餐設計好的食物及份量不可任意增減。
(六)熱量需達各該年齡的需要量。
(七)MCT油需與其他食物一起食用(如與脫脂奶、肉類或蔬菜一起食用)不可單獨食用,也可與下面所列可任意食用的食物一起食用。如:人工甘味劑(不含熱量者)、不含熱量的飲料、酸黃瓜、清湯、鹽、調味料、動物膠、醋、胡椒。
(八)由於飲食之限制,可能會有維生素、礦物質之缺乏,補充不含糖類之維生素、礦物質補充劑是必需的。
伍、如何執行生酮飲食?
  建議此飲食前,應先評估記錄病童狀態1至2個月,注意病童是否在生病或任何無法進食的狀況下,抽搐明顯減少,另外則病童是否有吃零食的習慣,此兩點影響生酮飲食是否成功的關鍵。
  開始食用前,需要遵照下列的程序,這時,除了孩童雙親及主要照顧者外,仍需有醫師、營養師、護理人員一起準備。首先病童得先禁食滿兩天(48小時),人體飢餓後自然產生的酮體出現後,第三天才開始時用這份和一般飲食比例不同的生酮飲食,配合中鏈三酸甘油脂油(MCT oil)繼續維持體內的酮性狀態,以達到控制的效果。
  病童在接受生酮飲食過程中,父母需學習的目標為:
  1. 能了解何謂生酮飲食。
  2. 能正確操作驗尿酮技術並判讀。
  3. 能了解生酮飲食調理方法。
  4. 能了解如何維持及評估酮體狀態的方法。
生酮飲食執行進度表
天數病童執行步驟 父母學習重點
第一天(入院當天)病童開始禁食,並限制液體,除點滴外可喝少許白開水或喝清肉湯、蔬菜湯每天不超過1000CC。 1. 瞭解何謂生酮飲食。
2. 收集尿液分別給予早、中、晚三班的負責護士。
3. 記錄孩童抽槒的型態與次數。
4. 記錄攝入及排出量。
第二天1. 病童仍禁食中。
2. 營養師來訪:擬定孩童的飲食計劃表,父母及營養師討論孩童平時的飲食習慣及嗜好、禁忌。
1. 準備一個玻璃奶瓶裝MCT oil。
2. 評估酮性狀態及觀察低血糖症狀(冒冷汗、發抖、全身無力、頭暈、心跳加快、嗜血..)。
3. 收集尿液分別給予早、中、晚三班的負責護士。
4. 記錄孩童抽槒的型態與次數。
5. 記錄攝入及排出量。
第三天1. 病童已進入酮性狀態(尿酮++以上),即可始吃1/3量的特殊餐,(依營養師指示,由醫院供應)每餐的份量需全部吃完。
2. 若尿酮未達2+,需繼續禁食至尿酮2+才可以開始吃1/3量的特殊餐。
1. 評估孩童進食情形,有無噁吐、腹瀉、腹痛、消化不良等症狀。
2. 尿酮是否因為進食後造成下降及如何處理。
3. 繼續禁食者須特別注意觀察低血糖症狀。
4. 續前日第3.4.5.點
第四天吃2/3量的特殊餐。1. 評估孩童的餐點及進食適應情形。
2. 食物的配置(依照營養師所教)。
3. 續第二天第3.4.5.點
第五天

1. 吃全餐特殊飲食。
2. 營養師來訪:指導及確認父母能執行實務德配置及飲食條理方法。

1. 評估孩童的餐點及進食適應情形。
2. 能正確操作驗尿酮技術及判讀。
3. 準備居家輔具:購買小磅秤、驗尿酮試紙、MCT oil。
4. 食物的配置及飲食調理的方法。
第六天吃全餐特殊飲食。1. 能正確操作驗尿酮技術及判讀。
2. 食物的配置及飲食調理的方法。
3. 完成生酮飲食居家照護學習。
返家必準備用物:記錄本、小磅秤、驗尿酮試紙、MCT OIL、玻璃奶瓶。
陸、生酮飲食副作用:
  因熱量經過計算,所以並不至於影響成長發育;偶而因脂肪含量過高,腹痛或腹瀉,經調整飲食或必要時配合腸胃藥物,大都可予改善。整體而言並無重大的副作用,不會有抗抽搐藥物有時帶來的認知問題及副作用。不過仍需小心以下問題:
  1. 血脂上升。
  2. 便秘或腹瀉、腹痛。
  3. 水溶性維他命缺乏。
  4. 腎結石、高尿酸血症。
  5. 成長遲滯。
  6. 視網膜神經病變。
  7. 生其他病時的過度酸化及酮化。
柒、生酮飲食要吃多久?
  若是在生酮飲食控制下6個月,患者不再有任何癲癇發作,則可以漸進增加糖量,減少脂肪量,但原則是要維持尿酮呈陽性反應,如此飲食需持續2至3年。一般研究顯示,再使用生酮飲食後,約有50﹪的患者可以完全控制抽搐,不再發作,另外20至30﹪發作次數明顯減少,或可減少抗癲癇要的使用,小朋友變的比較靈活。或許生銅飲食在製作上很麻煩,食物限制上嚴格,使癲癇兒無法隨心所欲,選擇各種零食,但是已經在執行此種飲食的家長都覺得,這樣的辛苦付出是值得的。